Colegio Mexicano de Ortopedia y Traumatología

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martes, 11 de septiembre de 2012

Tema de revisión: Mixoma muscular

Reumails: Reumatología al día



Posted: 11 Sep 2012 11:22 AM PDT

Los tumores mixoides de partes blandas representan un grupo heterogéneo de lesiones las cuales presentan una variedad de comportamientos clínicos que van desde el más benévolo hasta el correspondiente a neoplasias malignas. Se consideran tumores de estirpe mesenquimal por lo que se pueden distribuir por cualquier parte del cuerpo.
Los mixomas intramusculares son una variedad de este tipo de tumores de estirpe benigna. Se trata de tumores poco vascularizados e hipocelulares en los que predominan los fibroblastos estrellados separados por una abundante matriz mixoide. Son especialmente frecuentes entre la 4ta y 5ta década de vida y más prevalentes entre mujeres que hombres (3:1). Estos tumores suelen no recidivar después de una escisión quirúrgica por lo que esta técnica se considera curativa. Al igual que con otras masas intramusculares el diagnóstico se sospecha y documenta por ecografía y resonancia magnética aunque la definición sólo se alcanza con el estudio de la pieza quirúrgica.

Los mixomas celulares son una variedad intermedia de tumores en los que existe una celularidad incrementada dentro de la matriz mixoide pero carente de la atipia nuclear o de la hipercromasia ni tampoco la arquitectura vascular linear que se puede ver en los mixofibrosarcomas de bajo grado, los sarcomas de bajo grado o los mixomas juxtaarticulares. Los mixomas celulares también son considerados tumores benignos aunque solo el 50% de ellos son verdaderamente intramusculares en su totalidad. La naturaleza pleomórfica y heterogénea de su estructura hace que el diagnóstico diferencial sea un desafío.

Al igual que el resto de masas de partes blandas su detección por el paciente suele ser abrupta sin embargo la historia clínica habitual se puede remontar a varios meses antes de ser clínicamente detectables. Tienen un ritmo de crecimiento lento en general y salvo la reacción inflamatoria asociada a su manipulación o la tensión que generan sobre las fibras musculares sanas, son asintomáticos. Los mixomas intramusculares típicos no tienen posibilidad de degeneración neoplásica mientras que los mixomas celulares pueden derivar a atipias celulares hasta en un 30% de los casos por lo que su extirpación requiere mayor celeridad.

Literatura recomendada
  • Nielsen GP, O'Connell JX, Rosenberg AE. Intramuscular myxoma. A clinicopathologic study of 51 cases with emphasis on hypercellular and hypervascular variants. Am. J. Surg. Pathol. 1998; 22; 1222-1227.
  • Evans HL. Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of 12 cases. Am. J. Surg. Pathol. 1993; 17; 595-600.
  • Allen PW. Myxoma is not a single entity: a review of the concept of myxoma. Ann. Diagn. Pathol. 2000; 4; 99-123.
  • Graadt van Roggen JF, Hogendoorn PCW, Fletcher CDM. Myxoid tumours of soft tissue. Histopathology 1999; 35; 291-312.
  • Meis JM, Enzinger FM. Juxta-articular myxoma. A clinical and pathologic study of 65 cases. Hum. Pathol. 1992; 23; 639-646.
  • Evans HL. Low-grade fibromyxoid sarcoma. A report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance. Am. J. Clin. Pathol. 1987; 88; 615-619.
  • Goodlad JR, Mentzel T, Fletcher CDM. Low grade fibromyxoid sarcoma: clinicopathological analysis of eleven new cases in support of a distinct entity. Histopathology 1995; 26; 229-237.

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