Enfermedad de Caffey. Reporte de un caso

Acta Ortopédica Mexicana

Alvear-Pineda JA, Cortés-Gómez J

Enfermedad de Caffey. Reporte de un caso

Acta Ortop Mex 2013; 27 (2)

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 114-118
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RESUMEN

La hiperostosis cortical infantil o síndrome de Caffey-Silverman es un trastorno de causa desconocida que afecta el esqueleto y algunas de las fascias contiguas y músculos. Se presenta en todas las circunstancias, en ciudades, en comunidades rurales, en todo tipo de climas, en todas las estaciones, en todo tipo racial, en todos los estratos sociales y con igual incidencia para uno y otro sexo. Se reporta una enfermedad muy rara, poco conocida en la literatura mundial para hacer de su conocimiento en el ámbito ortopédico las alteraciones musculoesqueléticas que encontramos en la enfermedad de Caffey-Silverman. Presentamos a un paciente femenino de siete años de edad diagnosticada con enfermedad de Caffey-Silverman con presencia de sus diferentes manifestaciones entre las que se encuentran aumento de volumen de antebrazo de miembro torácico derecho (edema indurado sin flogosis), dolor, irritabilidad que presenta una cronicidad de años de evolución, se encuentra en tratamiento primario por medio de la observación y alivio sintomático. Sabemos que es un trastorno de etiología desconocida y que ocurre hipoxia, necrosis local, así como reacción perióstica pero los desencadenantes de estos cambios siguen siendo un misterio. A pesar de que se tienen varias hipótesis pero ninguna ha sido probada. Algunos reportes de ocurrencia familiar sugieren un posible factor hereditario. La autolimitación natural de esta enfermedad ha dificultado establecer el modo de herencia; lo más probable es que sea de una característica de transmisión autosómica dominante con penetrancia variable. Un defecto hereditario de las arteriolas del periostio ha sido propuesto, así como factores como dieta, una base alérgica y el origen inmunológico. Se ha intentado aislar virus y bacterias pero han fallado y los test serológicos de infección han sido negativos. El síndrome de Caffey es poco conocido en la Literatura Mundial, ya que existen pocos artículos en las Bases de Datos PUBMED, EMBASE, MEDIGRAPHIC, LILACS, ARTEMISA. Conocer esta rara enfermedad permite una sospecha temprana y un menor trabajo diagnóstico y se contribuye al conocimiento Ortopédico al reportar sus alteraciones musculoesqueléticas. Pese a su baja prevalencia debe formar parte de los diagnósticos diferenciales en aquellos niños que presentan tumefacción de partes blandas y anormalidades óseas con datos de irritabilidad y fiebre.

Palabras clave:

hiperostosis cortical, irritabilidad, fiebre, dolor.